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Procedimento 0301010196

AVALIAÇÃO CLÍNICA PARA DIAGNÓSTICO DE DOENÇAS RARAS - EIXO I: 1-ANOMALIAS CONGÊNITAS OU DE MANIFESTAÇÃO TARDIA

Atributos e Parâmetros
Complexidade
Alta Complexidade
Sexo
I
Qtd. máxima execução
1
Dias permanência
9999
Pontos
0
Idade permitida (meses: Mín — Máx)
0 — 1571
Tempo permanência
9999
Competência
202603
Valores SIGTAP
Serviço hospitalar (VL_SH)
R$ 0,00
Serviço ambulatorial (VL_SA)
R$ 80.000,00
Serviço profissional (VL_SP)
R$ 0,00
📋 Descrição Oficial
CONSISTE NA AVALIAÇÃO CLÍNICA POR MÉDICO ESPECIALISTA E INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL, REFERENTES AO EIXO DOENÇAS RARAS GENÉTICAS QUE CURSAM COM ANOMALIAS CONGENITAS OU DE MANIFESTAÇÕES TARDIAS.
Modalidades de Atendimento
Ambulatorial
CID-10 Relacionados (100)
D610
Anemia aplástica constitucional
Principal
D800
Hipogamaglobulinemia hereditária
Principal
D810
Imunodeficiência combinada grave [SCID] com disgenesia reticular
Principal
D811
Imunodeficiência combinada grave [SCID] com números baixos de células T e B
Principal
D812
Imunodeficiência combinada grave [SCID] com números baixos ou normais de células B
Principal
D813
Deficiência de adenosina-deaminase [ADA]
Principal
D818
Outras deficiências imunitárias combinadas
Principal
D819
Deficiências imunitárias combinadas não especificadas
Principal
D820
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Principal
D821
Síndrome de di George
Principal
D830
Imunodeficiência comum variável com predominância de anormal. do número e da função das células B
Principal
D831
Imunodeficiência comum variável com predominância de transtornos imunorregulatórios de células T
Principal
D841
Defeitos no sistema complemento
Principal
E840
Fibrose cística com manifestações pulmonares
Principal
E841
Fibrose cística com manifestações intestinais
Principal
E848
Fibrose cística com outras manifestações
Principal
E849
Fibrose cística não especificada
Principal
E850
Amiloidose heredofamiliar não-neuropática
Principal
E851
Amiloidose heredofamiliar neuropática
Principal
E852
Amiloidose heredofamiliar não especificada
Principal
E853
Amiloidose sistêmica secundária
Principal
E854
Amiloidose limitada a órgãos
Principal
E858
Outras amiloidoses
Principal
E859
Amiloidose não especificada
Principal
F021
Demência na doença de Creutzfeldt-Jakob
Principal
G10
Doença de Huntington
Principal
G110
Ataxia congênita não-progressiva
Principal
G111
Ataxia cerebelar de início precoce
Principal
G112
Ataxia cerebelar de início tardio
Principal
G113
Ataxia cerebelar com déficit na reparação do dna
Principal
G114
Paraplegia espástica hereditária
Principal
G118
Outras ataxias hereditárias
Principal
G119
Ataxia hereditária não especificada
Principal
G120
Atrofia muscular espinal infantil tipo I [Werdnig-Hoffman]
Principal
G121
Outras atrofias musculares espinais hereditárias
Principal
G122
Doença do neurônio motor
Principal
G128
Outras atrofias musculares espinais e síndromes musculares correlatas
Principal
G129
Atrofia muscular espinal não especificada
Principal
G230
Doença de Hallervorden-Spatz
Principal
G238
Outras doenças degenerativas especificadas dos gânglios da base
Principal
G239
Doença degenerativa dos gânglios da base, não especificada
Principal
G241
Distonia familiar idiopática
Principal
G248
Outras distonias
Principal
G249
Distonia não especificada
Principal
G318
Outras doenças degenerativas especificadas do sistema nervoso
Principal
G370
Esclerose difusa
Principal
G371
Desmielinização central do corpo caloso
Principal
G372
Mielinólise central da ponte
Principal
G373
Mielite transversa aguda em doenças desmielinizantes do sistema nervoso central
Principal
G374
Mielite subaguda necrótica
Principal
G375
Esclerose concêntrica [baló]
Principal
G378
Outras doenças desmielinizantes especificadas do sistema nervoso central
Principal
G379
Doença desmielinizante do sistema nervoso central, não especificada
Principal
G600
Neuropatia hereditária motora e sensorial
Principal
G601
Doença de refsum
Principal
G602
Neuropatia associada a ataxia hereditária
Principal
G608
Outras neuropatias hereditárias e idiopáticas
Principal
G609
Neuropatia hereditária e idiopática não especificada
Principal
G710
Distrofia muscular
Principal
G711
Transtornos miotônicos
Principal
G712
Miopatias congênitas
Principal
G718
Outros transtornos primários dos músculos
Principal
H355
Distrofias hereditárias da retina
Principal
Q000
Anencefalia
Principal
Q001
Craniorraquisquise
Principal
Q002
Iniencefalia
Principal
Q02
Microcefalia
Principal
Q03
Hidrocefalia congênita
Principal
Q04
Outras malformações congênitas do cerebro
Principal
Q07
Outras malformações congênitas do sistema nervoso
Principal
Q11
Anoftalmia microftalmia e macroftalmia
Principal
Q16
Malformações congênitas do ouvido causando comprometimento da audição
Principal
Q56
Sexo indeterminado e pseudo-hermafroditismo
Principal
Q730
Ausência congênita de membro(s) não especificado(s)
Principal
Q738
Outros defeitos por redução de membro(s) não especificado(s)
Principal
Q750
Craniossinostose
Principal
Q770
Acondrogenesia
Principal
Q771
Nanismo tanatofórico
Principal
Q772
Síndrome das costelas curtas
Principal
Q773
Condrodisplasia puntacta
Principal
Q774
Acondroplasia
Principal
Q775
Displasia diastrófica
Principal
Q776
Displasia condroectodérmica
Principal
Q777
Displasia espondiloepifisária
Principal
Q778
Outras osteocondrodisplasias com anomalias do crescimento dos ossos longos e da coluna vertebral
Principal
Q779
Osteocondrodisplasia não especificada com anomalias do cresc. dos ossos longos e da coluna vertebral
Principal
Q780
Osteogênese imperfeita
Principal
Q796
Síndrome de ehlers-danlos
Principal
Q80
Ictiose congênita
Principal
Q810
Epidermólise bolhosa simples
Principal
Q811
Epidermólise bolhosa letal
Principal
Q812
Epidermólise bolhosa distrófica
Principal
Q818
Outras epidermólises bolhosas
Principal
Q819
Epidermólise bolhosa não especificada
Principal
Q821
Xeroderma pigmentoso
Principal
Q823
Incontinentia pigmenti
Principal
Q824
Displasia ectodérmica (anidrótica)
Principal
Q850
Neurofibromatose (não-maligna)
Principal
Q851
Esclerose tuberosa
Principal
Q858
Outras facomatoses não classificadas em outra parte
Principal
Ocupações CBO Autorizadas (50)
225105 — Médico acupunturista 225110 — Médico alergista e imunologista 225148 — Médico anatomopatologista 225151 — Médico anestesiologista 225115 — Médico angiologista 225154 — Médico Antroposófico 225290 — Médico cancerologista cirurgíco 225122 — Médico cancerologista pediátrico 225120 — Médico cardiologista 225210 — Médico cirurgião cardiovascular 225295 — Médico cirurgião da mão 225215 — Médico cirurgião de cabeça e pescoço 225220 — Médico cirurgião do aparelho digestivo 225225 — Médico cirurgião geral 225230 — Médico cirurgião pediátrico 225235 — Médico cirurgião plástico 225240 — Médico cirurgião torácico 225305 — Médico citopatologista 225125 — Médico clínico 225280 — Médico coloproctologista 225142 — Médico da estratégia de saúde da família 225130 — Médico de família e comunidade 225135 — Médico dermatologista 225140 — Médico do trabalho 225203 — Médico em cirurgia vascular 225310 — Médico em endoscopia 225145 — Médico em medicina de tráfego 225150 — Médico em medicina intensiva 225315 — Médico em medicina nuclear 225320 — Médico em radiologia e diagnóstico por imagem 225155 — Médico endocrinologista e metabologista 225160 — Médico fisiatra 225165 — Médico gastroenterologista 225170 — Médico generalista 225175 — Médico geneticista 225180 — Médico geriatra 225250 — Médico ginecologista e obstetra 225185 — Médico hematologista 225340 — Médico hemoterapeuta 225345 — Médico hiperbarista 225195 — Médico homeopata 225103 — Médico infectologista 225106 — Médico legista 225255 — Médico mastologista 225109 — Médico nefrologista 225260 — Médico neurocirurgião 225350 — Médico neurofisiologista clínico 225112 — Médico neurologista 225118 — Médico nutrologista 225265 — Médico oftalmologista
Habilitações Necessárias
3501
Atenção Especializada Eixo I DR de Origem Genética: 1-Anomalias Congênitas ou de Manifestação Tardia
3507
Serviço de Referência Eixo I DR de Origem Genética:1 Anomalias Congênitas ou de Manifestação Tardia